Qadın hipospadiyası — sidik kanalının qısalması və onun xarici dəliyinin (meatusun) vaginal dəhliz və ya uşaqlıq yolunun ön divarına yerdəyişməsi ilə xarakterizə olunan anadangəlmə anatomik qüsurdur. Yüngül dərəcəli anomaliyalar zamanı simptomsuz gediş mümkündür. Digər hallarda patologiya cinsiyyət orqanları nahiyəsində kəskin kəsici ağrılar, göynəmə, ağrılı sidiyə getmə, sidik kisəsinin tam dolması hissi, qasıq üzərində ağırlıq, sidik qaçırma ilə təzahür edir. Diaqnoz ginekoloji baxış, videokolposkopiyanın nəticələrinin əsasında qoyulur. Qüsurun korreksiyası məqsədilə adətən sidik kanalının xarici dəliyinin əməliyyatsız plastikası, uretranın transpozisiyası icra edilir.

Qadın hipospadiyası barədə ümumi məlumat

Qadın hipospadiyası — urogenital traktın orqanogenezinin ilkin mərhələlərinin pozulması nəticəsində sidik kanalının arxa divarının nadir rast gəlinən inkişaf anomaliyasıdır.  Daha ağır hallarda sidik kanalı ümumiyyətlə olmur, sidik kisəsinin dəliyi uşaqlıq yoluna açılır. Kişilərlə müqayisədə qadınlarda hipospadiyanın az yayılması qüsurun müxtəlif yaranma müddəti və mexanizmləri ilə izah olunur. Qadınlarda sidik kanalının zədələnmiş hissəsi kişilərdə arxa uretraya uyğun gəlir və hestasiyanın 8-12-ci həftəsində (dölün inkişaf şəraiti daha stabil olan müddətdə) urogenital sinusdan formalaşır. Lakin əksər hallarda simptomatikanın müşahidə olunmaması və tibb işçilərinin residivləşən sistitlərin yaranmasında anomaliyanın rolu haqda kifayət qədər məlumatlandırılmaması ilə əlaqədar hipodiaqnostik pozğunluqlar səbəbindən statistik göstəricilər az ola bilər.

Qadın hipospadiyasının yaranma səbəbləri

Xəstəliyin kişilərdə rast gəlinən formasından fərqli olaraq, qadınlarda meatusun anadangəlmə ektopiyasının etiologiyası demək olar ki, öyrənilməmişdir.  Urologiya və ginekologiya sahəsinin əksər mütəxəssislərin fikrincə anomaliya hestasiyanın 6-12-ci həftələrində dizembriogenezin nəticəsi olaraq inkişaf edir. Hipospadiyanın qadın formalarının yaranmasında irsi amilin rolu müəyyənləşdirilməmişdir. Uşaqlıq yolunun aşağı hissəsi və sidik kanalı urogenital sinusdan əmələ gəlir. Urogenital sinusun differensiasiyasında baş verən pozğunluqların ehtimal olunan səbəblərinə hestasiyanın erkən mərhələlərində xarici zədələyici amillərin – peşə zəhərləri, dərman vasitələri, radiasiya, infeksion agentlər, məsələn toksoplazmanın neqativ təsirləri aiddir.

Həmçinin uretranın formalaşmasının ana orqanizmi və ya döldə testosteronun həddindən artıq sintezi nəticəsində pozulduğu qeyd olunur. Anadangəlmə adrenogenital sindromlu xəstələrdə urogenital sinusun orqanogenezinin başa çatmaması bu nəzəriyyənin doğruluğuna dəlalət edir. Sidik-cinsiyyət sinusunun differensiasiyası həmçinin hamilələrə sintetik estrogenlərin təyin olunması zamanı baş verə bilər, hestasiya dövründə dietilstilbestrol qəbul edən əksər qadınların uşaqlarında hipospadiya aşkar olunur.

Qadın hipospadiyasının patogenezi

Qadın hipospadiyası sidik kanalının, xüsusilə də onun arxa divarının düzgün inkişaf etməməsi nəticəsində yaranır. Hamiləliyin I trimestrində hələlik müəyyən edilməmiş amillərin təsirindən urogenital sinusun natamam differensiasiyası baş verir, uretranın dorzal hissəsinin epitel qatının proliferasiyası və apoptozu pozulur. Nəticədə uretrovaginal arakəsmədə və xarici cinsiyyət orqanlarında qüsur formalaşır- sidik kanalı qısalır və uşaqlıq yolunun ön divarına və ya vaginal dəhlizə açılır. Qüsurun lokalizasıyası və ağırlıq dərəcəsi zədələyici təsirin baş vermə vaxtından asılıdır. Embriogenez nə qədər gec pozularsa, uretranın xarici dəliyinin ektopiyası bir o qədər zəif ifadəli olur.

Qadın hipospadiyasının təsnifatı

Qadın hipospadiyasının klinik formalarının sistemləşdirilməsinin əsas kriteriyalarına sidik kanalının xarici dəliyinin ektopiyasının dərəcəsi aiddir. Kliniki simptomatikanın ifadəliyi birbaşa olaraq bu kriteriyadan asılıdır. Xəstənin aparılma taktikası və anomaliyanın korreksiya üsulunun seçilməsi bu yanaşmaya əsaslanır. Uroloqlar tərəfindən patologiyanın aşağıdakı formaları qeyd olunmuşdur:

• Vestibulyar (hissəvi) hipospadiya. Sidik kanalının aşağı divarının bir hissəsinin olmaması nəticəsində meatus uşaqlıq yolunun dəhlizinə doğru yerini dəyişir. Xəstəliyin daha qənaətbəxş forması hesab olunur, xarici cinsiyyət orqanlarının iltihabi xəstəliklərinin diaqnostikası zamanı təsadüfən aşkarlanır. Bu patologiyanın cərrahi müalicəyə ehtiyacı olmur.
• Vestibulovaginal (subtotal) hipospadiya. Uretrovaginal arakəsmənin 2-3 mm-ə qədər nazilməsi nəticəsində meatusun aşağı divarı və uşaqlıq yolunun girəcəyinin yuxarı hissəsi vahid birləşmə əmələ gətirir. Adətən pozğunluq sidik kisəsinin sfinkterinin çatışmazlığı ilə müştərək şəkildə inkişaf edir, tez-tez təkrarlanan urogenital iltihablara səbəb olur. Hipospadiyanın bu formasında cərrahi müdaxilə aparılmalıdır.
• Vaginal (total) hipospadiya. Anomaliyanın daha ağır forması hesab olunur. Bu zaman sidik kanalı xeyli qısalır və birbaşa olaraq uşaqlıq yoluna açılır. Daimi sidik saxlaya bilməməklə müşayiət olunan ən ağır hallarda sidik kisəsinin boynunun uşaqlıq yolu ilə birləşməsi izlənilir. Patologiya xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir. Müalicə ancaq cərrahi yolladır.

Qadın hipospadiyasının əlamətləri

Uretral dəliyin hissəvi yerdəyişməsi adətən simtomsuz gedişə malik olur. Kifayət qədər gigiyenik qulluğun olmaması, yüksək seksual aktivlik, cinsi partnyorların tez-tez dəyişdirilməsi zamanı xarici cinsiyyət orqanları nahiyəsində göynəmə, qaşınma, dizurik hallar, vaginal ifrazatla müşayiət olunan yerli iltihabi dəyişikliklər yaranır. Qadın vestibulovaginal hipospadiyaların xarakterik əlamətlərinə pozğunluqların kifayət qədər ifadəliyi və iltihabın klinik əlamətləri ilə cinsi akt arasında dəqiq əlaqənin olması aiddir. Adətən xəstələr sidik ifrazı zamanı diskomfort, kəskin kəsici ağrı, göynəmə, sidik kisəsinin tam dolması hissi, cinsi əlaqədən bir neçə saat sonra qasıq nahiyəsində ağırlıqdan şikayət edirlər. Fiziki yüklənmələr və həyəcanla bağlı sidik saxlamazlıq yarana bilər. Total hipospadiya uşaqlıq yolundan daima sidik axması, aralıq və uşaqlıq yolu dəhlizinin maserasiyası, kəsici xarakterli ağrılar, göynəmə hissi ilə özünü büruzə verir.

Qadın hipospadiyasının ağırlaşmaları

Adətən qadın hipospadiyası urogenital iltihablar – vulvit, vulvovaginit, kolpit, vaginal disbioz, uretrit, xroniki və postkoital residivləşən sistit, nadir hallarda isə sidik kanalının stenozu, detruzor-sfinkter dissinergiyası, uşaqlıq yolunun daşları ilə ağırlaşır. İltihabi xəstəliklərin yaranma riski uretral dəliyin yerdəyişmə dərəcəsindən birbaşa asılıdır. Hipospadiyanın vestibulovaginal və vaginal formalarında subdepressiv hallar, digər emosional pozğunluqlar, seksual disfunksiyasının müxtəlif formaları- libidonun azalması, frigidlik, vaginizmə

rast gəlmək mümkündür.

Qadın hipospadiyasının diaqnostikası

Simptomsuz gedişli uretral dəliyin yerdəyişməsı qadın məsləhətxanalarında planlı ginekoloji baxış zamanı təsadüfən aşkarlanır. Xarici cinsiyyət orqanları, sidik kisəsi və sidik kanalının səbəbsiz, tez-tez təkrarlanan iltihabı proseslərində hipospadiya istisna olunması məsləhət görülür. Tibb işçilərinin bu patologiyaya ehtiyyatla yanaşması pozğunluğun tez aşkar olunmasına imkan verir. Qadın hipospadiyasının diaqnostikasının ən informativ üsulları aşağıdakılardır:

• Ginekoloji kresloda baxış. Sidik kanalının xarici dəliyi uşaqlıq yolunun girəcəyinə tərəf yerdəyişmişdir və ya ümumiyyətlə müəyyən olunmur. Cinsiyyət orqanlarının selikli qişası hiperemiyalı və maserasiya olunmuşdur. Qızlarda qızlıq pərdəsi olmaması və ya onun yuxarı hissəsinin aralanması, uşaqlıq yolunun görünməsi mümkündür. Total hipospadiya zamanı vaginal güzgülərin köməyilə meatus uşaqlıq yolunun ön divarının aşağı və ya orta hissəsində izlənilir.
• Videokolposkopiya. Bu üsul ektopiya olunmuş sidik kanalı dəliyinin xüsusiyyətlərini və vaginal formalı pozğunluqlarda uşaqlıq yolunun selikli qişasının vəziyyətini qiymətləndirməyə imkan verir. Müayinə adətən əməliyyata hazırlıq mərhələsində anomaliyanın anatomik xüsusiyyətlərinin dəqiqləşdirilməsi, epitel hüceyrələrində mümkün ola biləcək iltihabi və displastik proseslərin aşkarlanması məqsədilə aparılır.

Bir sıra hallarda patologiyanın anatomik xüsusiyyətlərinin daha dəqiq öyrənilməsi üçün əlavə olaraq sistoskopiya, rentgenokontrast müayinələr (uretroqrafiya, sistoqrafiya), ağır deformasiyalarda MSKT sistouretroqrafiya təyin olunur. Bir sıra hipospadiya skeletin inkişaf anomaliyaları, sidik və cinsiyyət sisteminin digər qüsurları ilə müşayiət olunduğundan kiçik çanaq orqanları, böyrəklərin USM, oma və bel nahiyəsinin rentgenoqrafiyası məsləhət görülür. Anomaliya sidik-cinsiyyət sinusu, sidik kanalının distal hissəsinin hipermobilliyi, piylənmə, yaxınlaşdıran əzələlərin spazmı, involyusion vulvovaginal atrofiya və aralığın prolapsı zamanı meatusun distopiyası, sidik kisəsi-uşaqlıq yolu, sidik axarları-uşaqlıq yolu, uretro-vaginal fistulalarla differensiasiya edilir. Adətən xəstənin müayinə və müalicəsi uroloq və mama-ginekoloq tərəfindən aparılır.

Qadın hipospadiyasının müalicəsi

Həkim taktikasının seçimi xəstəliyin formasından asılıdır. Meatusun vestibulyar ektopiyası zamanı xəstələr dinamik müşahidə altına alınır, infeksiyalaşma riskinin azaldılması məqsədilə yumşaq gigiyenik vasitələrlə cinsiyyət orqanlarına qulluq edilir. Hissəvi hipospadiyanın ağırlaşmış gedişi, pozğunluqların vestibulovaginal və vaginal formalarında müasir az invaziv və klassik cərrahi müdaxilələrin aparılması məsləhət görülür:

• Sidik kanalının xarici dəliyinin əməliyyatsız plastikası. Residivləşən postkoital sistitdən əziyyət çəkən vestibulyar hipospadiyalı doğmayan xəstələrdə biodeqradasiya edici gelin yeridilməsi göstəriş hesab olunur. Gel şəklində olan hialuron turşusunun meatus nahiyəsinə və sidik kanalının distal 1/3 hissəsinə yeridilməsi sidik kanalının xarici dəliyinin klitora doğru yerdəyişməsinə, toxumaların rigidliyi hesabına onun fiksasiya olunmasına imkan verir.
• Uretranın transpozisiyası. Əməliyyat prosesində ektopiya olunmuş meatus sidik kanalının distal hissəsi ilə birgə klitora 1-1,5 sm yaxın yeni sahəyə yerdəyişmə edir. Müdaxilə sidik kanalının bir qədər uzanmasını təmin edir, vestibulovaginal hipospadiyalı doğan qadınlardadaha yaxşı effekt verir. Əməliyyatsız üsulla müqayisədə müvəqqəti deyil, davamlı nəticələr əldə edilir.

Uşaqlıq yolu ilə sidik kisəsinin birləşməsi ilə müşahidə olunan total hipospadiya və uretrovaginal arakəsmə qüsurunun dərin yerləşməsi hallarının müalicəsi daha çətin sayılır. Bu zaman sidik-cinsiyyət orqanlarının normal anatomiyasının bərpası məqsədilə uşaqlıq yolu, sidik kanalı, sidik kisəsinin boynunun plastikası icra edilir.

Qadın hipospadiyasının proqnoz və profilaktikası

Hissəvi və total hipospadiyalarda proqnoz qənaətbəxş olur. Meatusun az nəzərə çarpan yerdəyişmələri zamanı cinsiyyət orqanlarına qulluq qaydalarına riayət edilməsi iltihabi proseslərin qarşısını almağa kömək edir. Biodeqradasiya edici gelin ilkin yeridilməsindən sonra effekt 5-6 ay ərzində saxlanılır, bundan sonra əməliyyatsız müdaxiləni preparatın daha dayanıqlı formaları ilə təkrarlamaq olar. Sidik kanalının xarici dəliyinin vestibulovaginal ektopiyası zamanı radikal cərrahi müalicə 80-85% qadınlarda dayanıqlı müsbət nəticələr verir. Total hipospadiyalardan əziyyət çəkən qadınların proqnozu daha ciddi olur. Müxtəlif məlumatlara əsasən cərrahi müdaxilənin effektivliyi 21-50% təşkil edir, bu zaman müxtəlif ağırlaşmalar mümkündür.

Etiologiyanın müəyyən edilməməsi ilə əlaqədar birincili profilaktika hazırlanmamışdır. Əməliyyatdan imtina edən, residivləşən sistitli qadınlara aşağı dozalarda antibakterial preparatların (nitrofuran, fosfon turşusunun törəmələrinin) qəbulu məsləhət görülür.

https://med-portal.az/qadin-xestelikleri/qadin-hipospadiyasi/