Hipoplastik sol ürək sindromu​ (HLHS) yəni ürəyin sol yarısının inkişaf etməmiş olması​ mitral qapaqda, sol mədəcikdə, aorta qapağı və aorta damarında, yəni ürəyin sol hissəsindəki ən güclü olan bütün quruluşlarda müxtəlif inkişaf qüsurlarının mövcudluğudur​. Qısacası bədənin oksigenli qanın qeyri-kafi tədarükü ilə nəticələnən nadir və mürəkkəb bir vəziyyətidir.

Bədənin bütün dövranı doğuşdan sonra avtomatik olaraq bağlanan "duktus" damarı vasitəsilə baş verir. ​ Duktus damarı, doğulduqdan sonra ilk saatlarda açıq olduğundan körpələr normal görünə bilər. ​ Ancaq bir neçə saat və ya bir neçə gün ərzində kanal damarı bağlanır və körpə ölə bilər. ​ Bu səbəbdən xəstəliyin diaqnozu qoyulana və lazımi cərrahi müdaxiləyə qədər kanal damarını açıq saxlayan prostaglandin vermək vacibdir.

Uşaq hələ ana bətnində olanda diaqnoz qoyula bilər və bu, həm valideynlərin, həm də həkimlərin vaxtında yardım göstərmək üçün bütün mövcud variantları ölçməli olduqları son dərəcə vacib bir məqamdır. Burada vacib olan təkcə təcili tədbirlərə hazırlıq deyil, həm də uşağın həyatının ilk bir neçə ilini alacaq sonrakı müalicəsinin bütün çətin yolunu addım-addım keçmək üçün mütləq qətiyyətdir.

Bu mərhələlərin hər biri uşaq üçün sonuncu mərhələ ola bilər, çünki onların hamısı böyük risklə əlaqələndirilir. Ancaq hər zaman, bu kiçik bir təsəlli olsa belə, yadda saxlamalıyıq ki, həm siz, həm də həkimlər onu xilas etmək üçün mümkün olan hər şeyi etdiniz.

Doppler​ müayinənin əhəmiyyəti

Döldə olan ürək qüsurlarını vaxtında aşkarlamaq üçün​ doppleroqrafiya​ əvəzsiz bir metoddur.​ Çox​ detallı​ müayinə ilə dölün ürəyinə baxmaq olur.

Doppleroqrafiya​ qan-damar sisteminin müxtəlif hissələrində qan dövranının vəziyyəti barədə dəqiq informasiya verir, arterial və venoz sistemdə əmələ gələn patologiyaları aşkar edir.​ Müayinə ilə dölün ürəyinin qüsurlu olub olmaması, ürək döyünmələrinin sayının hamiləliyin müddətinə uyğunluluğu,​ uşağı ana ilə əlaqələndirən qan​ dövranının vəziyyətini dəqiqliklə müəyyən​ etmək olur.

Patologiyanın baş vermə tezliyi

HLHS bütün anadangəlmə ürək anomaliyalarının 1.2-1.5%-i təşkil etsə də, 1 yaşınadək anadangəlmə ürək xəstəliyi diaqnozu qoyulmuş körpələrin təxminən 7-9% -i HLHS xəstələridir. ​Yenidoğulmuş dövrdə anadangəlmə ürək xəstəliyinə görə ölən xəstələrin 25-%i HLHS-dir.

Cərrahi müdaxilələr

İlk əməliyyat körpənin dünyaya gəlməsindən sonra onun ilk günlərində həyata keçirilir. Cərrahi korreksiyanın ilk mərhələsində yanaşmalar fərqli ola bilər və bu, klinikadan, cərrahın bacarığından və kardiocərrahiyyə xəstəxanasının mürəkkəb xəstələr kateqoriyasındakıa stasionar vəziyyətindən və idarə etmək hazırlığından asılıdır. Əməliyyat eyni zamanda, həm də süni dövriyyəli, bəzən kifayət qədər uzun bir əməliyyat ola bilər, çünki kəskin şəkildə daralmış yüksələn aortanın tam yenidən qurulmasını həyata keçirmək lazımdır.

Əməliyyat zamanı elastik bioloji protezin, nəticədə ağciyər arteriyası və aorta sağ (tək) mədəcikdən uzanan yeganə damara çevriləcək şəkildə tikilməsiylə nail olunur.

Qanın kifayət qədər qarışmasını təmin etmək üçün böyük bir atrial septal qüsur yaradılır və ağciyərlərə qan axını arteriopulmoner anastomoz vasitəsilə yönəldilir. Bu təsvirdən də göründüyü kimi, bu, yalnız yeni doğulmuş uşaqlarda ürək cərrahiyyəsi üzrə böyük təcrübəyə malik mərkəzlərdə edilə bilən çox böyük və mürəkkəb əməliyyatdır.

Son illərdə dünyanın dörd bir yanındakı bir çox klinikalar sağ qalma nisbəti 90%-ə yaxın olan bir üsul tətbiq etmişdir - patent kanalının stentləşdirilməsinin və ağciyər arteriyalarının ikitərəfli ayrıca daralmasından ibarət hibrid əməliyyatı üsulu.

Əgər birinci əməliyyatdan sonra hər şey qaydasında olarsa, ikinci əməliyyatı 4-10 ay sonra etmək tövsiyə olunur. Bu, yuxarı vena kava ilə ağciyər arteriyası arasında anastomoz və ya Fontan prosedurunun "yarısı" deməkdir. Və nəhayət, bir yaş yarımdan iki yaşa qədər uşaq üçüncü mərhələdən keçir - son Fontan palliasiyası, bundan sonra qan dövranı tamamilə ayrılır.

Böyük təcrübəyə malik klinikalarda bu cür əməliyyatların ikinci və üçüncü mərhələləri birinci mərhələdən daha az risklidir. Uşaq bir mədəciklə yaşamalı olacaq və Fontan əməliyyatının cərrahi müalicənin son mərhələsi olduğu qüsurlar haqqında yuxarıda deyilənlərin hamısı bu qüsura tam şəkildə aiddir.

Hələ 10-15 il əvvəl hipoplastik sol ürək sindromu olan uşaqlar ümumiyyətlə əməliyyat olunmurdular. Ancaq sindrom ən çox görülən beş anadangəlmə ürək qüsurundan biridir. Bu gün bu uşaqlara kömək etmək həmişə olmasa da mümkündür.

tercume