Orqanizmin hər hansı bir nahiyyəsində ortaya çıxan qanaxmalar zamanı qanitirməni əngəlləyən mexanizm trombositlər, laxtalanma faktorları, toxuma faktorları ilə tənzimlənir.

Stuart-Prower faktor çatışmazlığı olaraq adlanan Faktor X çatışmazlığı, qanda X faktoru olaraq bilinən zülalın kifayət qədər olmamasından qaynaqlanan bir vəziyyətdir. Faktor X qanın laxtalanmasına, həmçinin qanaxmanı dayandırmağa kömək edən laxtalanma rolunu oynayır. Laxtalanma faktorları kimi tanınan bir neçə vacib zülal, X faktoru da daxil olmaqla, qanın laxtalanmasını təmin edir. Əyər bu zülallardan bir neçəsi yoxdursa və ya kifayət qədər qaz azlığınız varsa, qanaxma başlandığı zaman, onun uzun sürmə ehtimalı yüksəkdir.

Xəstəlik irsi ola bilər (irsi faktor X çatışmazlığı), lakin müəyyən dərmanlar və ya başqa bir tibbi vəziyyətlərdən də (qazanılmış faktor X çatışmazlığı) xəstəliyin baş verməsi qaçınılmazdır. İrsi faktor X çatışmazlığının müalicəsi yoxdur. Müalicə yalnız qanınıza laxtalanma faktorları əlavə etmək üçün transfüzyonu əhatə edə bilər. Qazanılmış faktor X çatışmazlığını müalicə etmək üçün həkiminiz dərmanlar təyin edəcək və xəstəliyin əmələ gəldiyi alt səbəbi aşkarlayıb müalicəyə başlacaq.

Xəstəlik üçün ümumi görünüş adətən yaxşıdır, lakin bəzən ağır qanaxmalar baş verə bilər.

Əlamətləri

Faktor X çatışmazlığı qanınızdakı protein miqdarından asılı olaraq yüngül və ya ağır qiymətləndirilir.

Yüngül faktor X çatışmazlığının simptomları aşağıdakılardır:

• asanlıqla göyərmə
• burun qanaması
• ağız qanaması
• travma və ya əməliyyat zamanı və ya sonrasında həddindən artıq qanaxma

Əksər hallarda xəstəliyin daha ağır vəziyyətlərinə həm daxili, həm də xarici qanaxmanın spontan epizodlarını aid edirlər. Simptomlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

• oynaqlatın qanaması
• əzələ qanaması
• həzm sistemində qanama
• hematoma (qan damarı qırıldığında meydana gələn qan laxtası)

Mümkün olan çox ciddi simptomlara aşağıdakılar daxildir:

• beyində spontan qanaxma
• onurğa beyninə qanaxma

Faktor X çatışmazlığı olan qadınlar menstrual dövrlərdə ağır qanaxma ilə qarşılaşa bilərlər. Faktor X çatışmazlığı olan hamilə qalan qadınlar birinci trimestrdə düşük və doğuş zamanı və ya sonrasında ciddi qanaxma riski ilə üzləşirlər.

Faktor X çatışmazlığı və yeni doğulmuş körpə

İrsi faktor X çatışmazlığı ilə doğulan körpələrdə göbək güdüyü bölgəsində həddindən artıq qanaxma kimi əlamətlər, oğlan uşaqlarda sünnətdən sonra adi haldan daha uzun müddət qanama ola bilər. Bəzi körpələr oxşar simptomlara səbəb olan K vitamini çatışmazlığı ilə doğulur. Bu hal adətən ancaq K vitamini ilə müalicə edilir.

Səbəbləri

Faktor X çatışmazlığı, xəstəliyi əmələ gətirənn səbəbə görə təsnif edilir.

• İrsi faktor X çatışmazlığı; İrsi faktor X çatışmazlığı çox nadirdir. İrsi xəstəlik genlər vasitəsilə valideynlərdən uşaqlara keçir. Bu tip faktor X çatışmazlığı genlərdən biri nasaz olduqda baş verir. Xəstəliyin valideynlərdən uşaqlarına ötürmə riski həm oğlanlar, həm də qızlar üçün eynidir. Xəstəlik miras alınan tipin hər 500.000 adamdan birində baş verdiyi təxmin edilir.
• Qazanılmış Faktor X çatışmazlığı; Qazanılmış faktor X çatışmazlığı daha çox rast gəlinən haldır. Orqaizmdə K vitamini çatışmadığında qazanılmış faktor X çatışmazlığı yaranır. Vücudunuzun laxtalanma faktorlarını istehsal etmək üçün K vitamini lazımdır. Warfarin və ya Coumadin kimi qan və qan damarlarında laxtalanmanın qarşısını alan bəzi dərmanlar da qazanılmış faktor X çatışmazlığına səbəb ola bilər. Bu dərmanlara antikoaqulyantlar deyilir. Qazanılmış faktor X çatışmazlığı nəticəsində yarana biləcək digər xəstəliklərə ağır qaraciyər xəstəliyi və amiloidoz daxildir. Amiloidoz, anormal zülal yığılmasının toxumalarınızda və orqanlarınızda zəif funksiyaya səbəb olduğu bir xəstəlikdir. Amiloidozun səbəbi məlum deyil.

Diaqnostikası

Faktor X çatışmazlığı, X faktoru testi adlanan qan testi ilə diaqnoz edilir. Test qanınızdakı X faktorunun fəaliyyətini ölçür. Bu testi verməzdən əvvəl həkiminizə dərman qəbul etdiyinizi və ya hər hansı digər xəstəlik və ya vəziyyətinizin olub olmadığını bildirin.

Həkiminiz X faktoruna xas olmayan digər testlər təyin edə bilər, lakin qanınızın laxtalanması üçün lazım olan vaxtı ölçə bilər. Bunlara daxildir:

• plazmanın (qanın maye hissəsi) laxtalanmasının müddətini təyin edən protrombin vaxtı (PT) testi. Bu, müəyyən laxtalanma amillərinin, o cümlədən X faktorunun reaksiyasını ölçür.
• laxtalanma müddətini təyin edən, lakin PT testi ilə əhatə olunmayan digər laxtalanma amillərinin reaksiyasını ölçən qismən tromboplastin vaxtı. İki test birlikdə aparılır.
• iki xüsusi laxtalanma faktorunun (trombin və fibrinogen) qarşılıqlı əlaqədə olması və laxtanın əmələ gəlməsi üçün lazım olan vaxtı qiymətləndirən trombin vaxtı.

Bu testlər qanaxmanızın laxtalanma problemlərindən qaynaqlandığını müəyyən etmək üçün istifadə olunur. Onlar tez-tez varfarin kimi qan durulaşdıran dərmanlar qəbul edən xəstələri izləmək üçün istifadə olunur.

Müalicəsi

İrsi faktor X çatışmazlığının müalicəsi və idarə edilməsinə plazma qan infuziyaları və ya konsentratlı laxtalanma faktorları daxildir.

2015-ci ilin oktyabrında ABŞ Qida və Dərman İdarəsi Coagadex adlı faktor X konsentratını təsdiqləyib. Bu dərman xüsusi olaraq X Faktor çatışmazlığı olan insanların müalicəsi üçün nəzərdə tutulub. Bu, mövcud olan ilk laxtalanma faktorunu əvəz edən terapiyadır və bu xəstəliyi olan insanlar üçün məhdud müalicə variantlarını genişləndirir.

Əgər sizdə X faktoru çatışmazlığı varsa, həkiminiz müalicə planınızı X faktoru çatışmazlığına səbəb olan vəziyyətə uyğun tərtib edəcək.

K vitamini çatışmazlığı kimi faktor X çatışmazlığına səbəb olan bəzi vəziyyətlər vitamin əlavələri ilə müalicə edilə bilər. Amiloidoz kimi digər xəstəliklərin isə müalicəsi yoxdur. Müalicənizin məqsədi simptomlarınızı idarə etməkdir.

Zamanla nə gözləmək olar?

Bu vəziyyət başqa bir xəstəlikdən qaynaqlanırsa, qazanılmış faktor X çatışmazlığının görünüşü həmin xəstəliyin müalicəsindən asılı olacaq. Amiloidozlu insanlar dalağı çıxarmaq üçün cərrahi müdaxiləyə ehtiyac duya bilər.

Bəzi hallarda müalicəyə baxmayaraq ani və ya şiddətli qanaxma baş verə bilər. Hamilə qalmaq istəyən qadınlar doğuş zamanı və körpə doğulduqdan sonra düşük və ciddi qanaxma risklərindən xəbərdar olmalıdırlar.

https://www.probiyotix.com/faktor-x-eksikligi/