Xordoma (Chordoma) kəllə əsasının və onurğa sütununun sümüklərində meydana gələn nadir bir şiş növüdür.
Haqqında
Xordoma, onurğanın hər yerində, kəllə sümüyünün kökündən quyruq sümüyünə qədər baş verə bilən nadir xərçəngli şiş növüdür.
Xordomalar inkişaf etməkdə olan embriona dəstək verən çevik, çubuqvari quruluş olan “notokordun” qalıqlarından yaranır. Dölün inkişafı zamanı notokord onurğanın sümükləri ilə əvəz olunur. Onurğa sütununda qalan notoxordal hüceyrələr xordoma səbəb ola bilər.
Kordomalar bir növ "sarkoma" kimi təsnif edilə bilər. Sarkoma, bədəndəki müxtəlif struktur və orqanları birləşdirən, dəstəkləyən və əhatə edən toxumalar olan sümük və ya birləşdirici toxumaya təsir edə bilən bir qrup xərçəng üçün ümumi bir termindir. Xordomalar isə “ilkin sümük şişləri” olsalar da, kəllə sümüyünün əsasının yaxınlığında meydana gəldikdə bəzən “mərkəzi sinir sisteminin şişləri” kimi təsnif edilirlər.
Xordomalar yavaş böyüyən şişlərdir, ətrafdakı sümüklərin məhvinə səbəb olur və nəticədə ətrafdakı yumşaq toxumalara yayılır. Bəzən xordoma qan axını ilə digər sümüklərə, ağciyərlərə, limfa düyünlərinə, qaraciyərə və ya digər orqanlara yayılır (metastaz edir). Xəstələrin təxminən 30-40 faizində şiş ən son mərhələdə bədənin digər hissələrinə də yayılır.
Xordoma ilə əlaqəli simptomlar şişin ölçüsündən və yerindən asılıdır. Onlar adətən çox ləng böyüdükləri üçün kəşf edilən zaman kifayət qədər böyük olurlar. Çox vaxt simptomlar inkişaf edir və zamanla pisləşir.
Ümumi simptomlara baş ağrısı və ya ikiqat görmə daxildir. Daha az rast gəlinən simptomlar arasında görmə itkisi, eşitmə itkisi, udma çətinliyi, səs zəifliyi, üzdə uyuşma, koordinasiya pozğunluğu, motor zəifliyi və yaddaşın pozulması daxildir.
Ləng böyüməsinə baxmayaraq, xordoma onurğa beyninə və ya karotid arteriya və beyin toxuması kimi digər kritik strukturlara yaxın olduğu üçün müalicəsi çətin bir şişdir.
Demək olar ki, bütün xordoma halları heç bir səbəb olmadan təsadüfi baş verir. Çox nadir hallarda müəyyən genetik risk faktorları (ailəvi xordoma) nəticəsində eyni ailənin birdən çox üzvündə kordomalar inkişaf edə bilər.
Xordomalar harada yaranır?
Xordomalar onurğanın istənilən yerində, kəllə sümüyünün kökündən quyruq sümüyünə (koksiks) qədər yarana bilər.
Bütün xordomaların təxminən yarısı onurğa sütununda (sakrum), təxminən üçdə biri kəllə dibində (oksiput), qalan hissəsi isə boyun fəqərələri (boyun), torakal (yuxarı arxa) və ya bel nahiyəsində meydana gəlir.
Xordoma Xərçəngi kimə təsir edir?
Xordomalar uşaqlar da daxil olmaqla hər yaşda olan şəxslərə təsir göstərə bilər, lakin ən çox 40-75 yaş arası insanlarda rast gəlinir (diaqnoz zamanı orta yaş 55-dir). Kişilərdə qadınlara nisbətən iki dəfə çox rast gəlinir. Bununla belə, kəllə bazası şişləri hər iki cinsdə eyni bərabərdə rast gəlinir. Uşaqlarda kəllə əsaslı şişlərə daha çox rast gəlinir.
Kordomalar bütün bədxassəli sümük şişlərinin təxminən 1-4%-ni və onurğanın ilkin şişlərinin təxminən 20%-ni təşkil edir.
Xordoma hallarının təxminən hər 1.000.000 nəfərə 1 olduğu təxmin edilir. ABŞ-da hər il təxminən 300 yeni xordoma halı diaqnozu qoyulur. Bəzi məlumatlar göstərir ki, bu şişlər Avropa mənşəli şəxslərdə daha çox olur.
Xordomanın səbəbləri
Xordoma şişləri notokord adlanan toxuma hüceyrələrindən inkişaf edir. Notokord, onurğa sütununun inkişafına kömək edən embriondakı bir quruluşdur. Notokord döl təxminən 8 həftəlik olduqda yox olur, lakin fərdlərin kiçik bir hissəsində onun hüceyrələrinin bir hissəsi kəllə sümüyünün altında və ya onurğada qalır.
Çox nadir hallarda bu hüceyrələr xordoma adlanan xərçəngə çevrilir. Bəzi insanlarda notokord hüceyrələrinin xərçəngə çevrilməsinə səbəb olan şey hələ də tam məlum deyil.
Xordoma üçün risk faktorları
Xordoma üçün məlum ekoloji, pəhriz və ya həyat tərzi risk faktorları yoxdur. Kordomaların böyük əksəriyyəti irsi genetik əlamətin birbaşa nəticəsi kimi deyil, təsadüfi şəkildə baş verir; Bununla belə, xordoma ilə əlaqəli bir neçə genetik faktor var.
Məsələn, xordoma olan şəxslərin 95 faizindən çoxunda braxyuri adlı genin DNT ardıcıllığında SNP (“snip”) adlı tək hərfli variasiya (dəyişiklik) var. Bu SNP xordoma inkişaf riskinin artmasına səbəb olur, lakin öz-özünə xordomaya səbəb olmur. Əslində, ümumi əhalinin böyük bir hissəsində bu SNP var, lakin SNP olan insanlarda xordomanı inkişaf etdirmək ehtimalı hələ də azdır, şans milyonda birdir.
Xordoma Xərçənginin Simptomları
Xordomalar böyüdükcə onurğa, beyin və sinirlərə təzyiq göstərə bilər, bu da beynin və ya onurğa beyninin yerləşdiyi yerə xas olan ağrı və sinir problemlərinə səbəb olur. Bu simptomlar karıncalanma, uyuşma, zəiflik, sidik kisəsi və ya bağırsaq nəzarətinin olmaması, cinsi disfunksiya, görmə problemləri, endokrin problemlər və udma çətinliyi ola bilər. Chordoma çox böyüyərsə, bunu şiş kimi hiss etmək olur.
Diaqnozu
Xordoma diaqnozu üçün istifadə olunan testlər və prosedurlara aşağıdakılar daxildir:
Xordoma Xərçənginin Müalicəsi
Xordoma üçün müalicə onun ölçüsündən və yerindən, sinirləri və ya digər toxumaları işğal edib-etməməsindən asılıdır. Seçimlər arasında cərrahiyyə, radiasiya terapiyası (o cümlədən proton terapiyası), stereotaktik radiocərrahiyyə, kimyaterapiya və hədəflənmiş müalicələr ola bilər. Müalicədən sonra şişlər təkrarlana bilər.
tercume
Login
