Akrodermatit - patolofi prosesin ətrafların distal nahiyələrinin dərisində

lokalizasiyasına görə bir termin altında birləşdirilən, müxtəlif etiopatogenezli bir neçə nozologiyadır. Onların hər birinin əsasında dermanın iltihabı durur.

Enteropatik akrodermatit isə uşaqlarda sink defisiti fonunda yaranır.

Enteropatik akrodermatitin səbəbləri

Xəstəliyin inkişafının əsas təzahürü sinkin bağırsaqda udulmasının pozulması olan (2-3%, norma 27-65%) metabolik genetik qüsurla əlaqələndirilir. Sinkin udulması prosesi ana südündə kifayət qədər miqdarda olan sink bağlayan ligandin activin iştirakı ilə baş verir. Yenidoğulan körpənin mədəaltı vəzi tərəfindən istehsal edilən öz sink bağlama faktoru, genetik qüsur səbəbindən kifayət qədər aktiv olmur.

Bundan əlavə, xəstələrin nazik bağırsaq fermentlərinin (süksinat dehidrogenaz və lösin aminopeptidaza) aktivliyində azalma görünür. Hipozinemiya, amin turşularının sintezinin azalmasına, hüceyrələrin yağ turşuları ilə həddindən artıq doymasına, hüceyrə və humoral toxunulmazlığın gərginliyinin azalmasına səbəb olur. Xəstəliyin qazanılmış sporadik halları uzun müddətli parenteral qidalanma zamanı ikincili sink çatışmazlığı səbəbindən də mümkündür.

Enteropatik akrodermatit simptomları

Xəstəliyin ilk əlamətləri körpə uşaqlarda, çox vaxt süni və ya qarışıq qidalanmaya keçdikdən sonra görünür. Bu əlamətlər adətən dəridə olan dəyişiklikləridir. Döküntü simmetrikdir, böyük qıvrımlarda, ağız, göz ətrafında, anogenital nahiyədə, omba, diz və dirsək oynaqlarının ekstensor səthlərində yerləşir. Polimorfik, ilkin olaraq eritematoz, vezikulyar-püstüler və ya büllozdur, tədricən böyük sulanan, eroziyaya uğramış lezyonlara birləşir, seroz və ya seroz-irinli təbiətli qabıqlarla örtülür. Bu lezyonlar impetiqoya, bəzən sədəf xəstəliyinə bənzəyir.

Böyük qıvrımlarda lezyonlar aydın sərhədləri, tünd qırmızı rəngi və maserasiyası ilə qəribə konfiqurasiyaya malik ola bilər. Böyük oynaqlar sahəsində bəzən qırmızımtıl rəngli bir az pullu likenoid elementləri qeyd olunur. Təsirə məruz qalan ərazilərdə demək olar ki, bütün xəstələrdə ikincil pyogen infeksiya əlamətləri müşahidə olunur. Xəstələrin təxminən 97% -ində paronixiya, dırnaq distrofiyası və tez-tez dırnaq lövhələrinin qopması vardır. Demək olar ki, daimi bir simptom çox vaxt alopesiyadır.

Ağız mukozasında tez-tez qlossit, stomatit, leykokeratoz müşahidə olunur. Bir çox xəstələrdə fotofobi ilə müşayiət olunan blefarit və konjonktivit inkişaf edir. Üstəlik, açıq-aydın hallarda başın özünəməxsus mövqeyi xarakterikdir - bədənə doğru əyilmiş, açıq blefarospazma görə üz ifadəsi tutqun, qəzəbli olur. (qaşların altından baxmaq) Qızlarda vulvit, oğlanlarda isə balanopostit var.

Enteropatik akrodermatit diaqnozu

Diaqnoz klinik məlumatlara və laboratoriya nəticələrinə (qan plazmasında sinkdən asılı ferment olan sink və qələvi fosfatazanın aşağı səviyyəsi) əsaslanır.

Diferensial diaqnoz epidermoliz büllozası, sedef, pyoderma, kandidoz ilə birlikdə aparılır.

Enteropatik akrodermatitlərin müalicəsi

İstənilən akrodermatitin diaqnostika, müalicə və proqnozu individualdır.

Müalicə oral sink preparatları ilə aparılır. Uşaqlar ana südü ilə təmin edilməlidir.

Simptomatik müalicəyə A, C, B qrupu vitaminləri, γ-qlobulin, albumin, antikandidoz preparatları, antibiotiklər, fermentlər bağırsaqların normal diş ətini bərpa edən preparatlar daxildir.

tercume