Parkinson xəstəliyi – mərkəzi sinir sisteminin idiopatik, tədricən proqressivləşən degenerativ xəstəliyi olub, hərəkətlərin ləngiməsi, əzələlərin rigidliyi (sərtliyi), sakit vəziyyətdə tremor və posturalreflekslərin pozulması ilə xarakterizə olunur. Bu simptomlar Parkinson xəstəliyinin (idiopatik, birinciliparkinsonizm) kliniki şəklinin əsasını təşkil edir.
Parkinsonizm sindromu isə ondan fərqli olaraq, ekstrapiramid sistemin müxtəlif etiologiyalı zədələnmələri və ya mərkəzi sinir sisteminin bir sıra irsi və degenerativ xəstəliklərinin kliniki simptomo kompleksinin tərkib hissəsi kimi də baş verə bilər. Xəstəliyin əsasında qara maddənin (substantia nigra) və beyin kötüyünün digər dofaminergik nüvələrinin piqmentli neyronlarının zədələnməsi dayanır.
Hər 100 000 əhaliyə 60-140 xəstə düşür. Yaş artdıqca, xəstəliyin rastgəlmə ehtimalı daha da böyüyür. Statistik məlumatlara görə, Parkinson xəstəliyi 65 yaşdan yuxarı əhalinin 1%-də və 40 yaşdan başlayaraq 0,4%-də baş verir. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.
Etiologiya və patogenez
24% hallarda irsi meylliyə malikdir. Patogenezi: qara maddə, mavi ləkə nahiyəsində və beynin dofamin tərkibli digər sahələrində dofaminergik neyronların məhvi (qara maddənin neyronlarının 80%-nin degenerasiyasından sonra parkinsonizmin simptomları üçün xarakterik əlamətlər inkişaf edir). Quyruqlu nüvədə (nucleus caudatus) və qabıqda (putamen) dofaminin miqdarı azalır.
Səbəbləri
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun kliniki təzahürləri sinir sisteminin keçirilmiş kəskin və xroniki infeksiyaları (epidemik Ekonomo ensefaliti; virus, gənə və digər növ ensefalitlər) nəticəsində əmələ gəlir. Parkinsonizmin yaranmasına beyin damarlarının aterosklerozu, serebrovaskulyar xəstəlikləri, şişlər, sinir sisteminin travmaları səbəb ola bilər. Dərman parkinsonizmi – bəzi preparatların: Fenotiazin törəmələri (Aminazin, Triftazin və s.), Rauvolfiya törəmələri (Rezerpin), Metildofanın uzunmüddətli istifadəsi zamanı yarana bilər. Parkinsonizm karbonmonoksid və manqan ilə kəskin və ya xroniki zəhərlənmə nəticəsində də inkişaf edə bilər. Akinetik-rigid sindromun yaranmasına irsi mənşəli olan baş beyində katexolaminlərin mübadiləsinin pozulması və ya bu prosesə nəzarət edən ferment sistemlərinin tamdəyərli olmaması səbəb ola bilər.
Kliniki mənzərə
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun bir neçə klinik formaları ayırd edilir: Rigid-bradikinetik; Tremor-rigid; Tremor.
Əlamətləri
Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu üçün hipo və akineziya xarakterikdir. Xəstələr özünəməxsus bükülmüş vəziyyət alırlar: baş və gövdə irəli əyilmişdir; əllər dirsək, bilək və falanqaarası oynaqlarda yarıməyilmiş vəziyyətdə olur və bir çox hallarda döş qəfəsinin və gövdənin bayır səthlərinə doğru çevrilir; ayaqlar diz oynağında yarıbükülmüş vəziyyətdə olur, mimikanın “kasıblığı” qeyd olunur. Xəstəliyin inkişafı ilə iradi hərəkətlərin tempi tədricən yavaşıyır və bəzən çox erkən olaraq hərəkətsizlik baş verə bilər. Yeriş xırda addımlarla və ayaqlarını yerə sürtərək hərəkət etməklə xarakterizə olunur. Tez-tez irəli qaçmağa (propulsiya) meyllik qeyd edilir. Əgər xəstəni qabağa itələsək, o, yıxılmamaq üçün qaçır. Bununla o, sanki “öz ağırlıq mərkəzinə çatmağa” çalışır. Çox vaxt xəstənin sinəsindən təkanla itələdikdə geri (retropulsiya) və kənara (lateropulsiya) hərəkət müşahidə olunur. Belə pulsasion hərəkətlər, həmçinin oturmağa, ayağa qalxmağa, başını geri qatlamağa çalışarkən müşahidə edilir. Akineziya və plastik hipertoniya daha kəskin şəkildə sifət əzələlərində, çeynəmə və boyun əzələlərində, ətrafların əzələlərində özünü göstərir. Yeriş zamanı əllərin müştərək hərəkəti qeyd edilmir (axeyrokinez). Nitq sakit, monoton, modulyasiyasız, kəlmənin sonunda “sönməyə” meylli olur.
Ətrafları passiv hərəkət etdirərkən antaqonist əzələlərin müqavimətinin artması nəticəsində özünəməxsus əzələ müqaviməti, “dişli çarx fenomeni” (oynaqların, xüsusilə mil-bilək oynağının passiv şəkildə bükülməsi və açılması zamanı oynaq səthinin iki dişli çarxın bir-birinə keçməsindən ibarət olması təəssüratı yaranır) qeyd edilir. Passiv hərəkətlər zamanı antaqonist əzələlərin tonusunun artmasını aşağıdakı üsulla müəyyən etmək olar: əgər uzanmış halda olan xəstənin başını qaldırsaq və sonra qəflətən əlimizi çəksək, o zaman xəstənin başı balışın üzərinə dərhal deyil, tədricən düşəcək. Bəzən yataqda uzanmış xəstənin başı balışdan bir az yüksəlmiş vəziyyətdə olur, buna – “hava yastığı” fenomeni deyilir.
Tremor – parkinsonizm sindromu zamanı həmişə rast gəlinməsə də, xarakterik bir simptomdur. Bu, ətrafların, sifət əzələlərinin, başın, çənənin, dilin ritmik, müntəzəm və qeyri-iradi hərəkətləri olub, adətən xəstə şaquli vəziyyətdə olarkən baş verir; daha çox sakit halda rast gəlinir və aktiv hərəkətlər zamanı itir. Titrəmələrin tezliyi saniyədə 4-8 Hz-dir. Bəzən barmaqların hərəkəti “həblərin yuvarlanması”, “sikkələrin hesablanması” şəklini alır. Tremor həyəcan zamanı artır, praktiki olaraq yuxuda itir və diqqəti cəmləşdirdikdə azalır.
Psixi pozuntular özünü təşəbbüsün və fəallığın itirilməsi, maraqların və dünyagörüşün daralması, müxtəlif emosional reaksiyaların və affektlərin kəskin azalması, eləcə də təfəkkürün bir qədər səthi və ləng olması (bradifreniya) şəklində göstərir. Bradipsixiya – aktiv şəkildə bir fikirdən digərinə keçməyin çətinliyi, akayriya – zəhlətökənlik, eqosentrizm də müşahidə edilir. Bəzən psixi oyanıqlıq paroksizmləri baş verir.
Vegetativ çatışmazlıqlar üzün dərisinin və başın tüklü hissəsinin yağlılığı, seboreya, hipersalivasiya, hiperhidroz, ətrafların distal hissələrinin trofiki pozuntuları şəklində özünü göstərir. Postural reflekslərin pozulması qeyd edilir. Bəzən xüsusi tədqiqat metodları vasitəsilə tənəffüsün tezliyi və dərinliyində qeyri-müntəzəmlik aşkar edilir. Dərin reflekslərdə dəyişiklik qeyd edilmir. Aterosklerotik və postensefalitik parkinsonizm zamanı dərin reflekslərin yüksəlməsi və piramid çatışmazlığın digər əlamətləri müəyyən edilə bilər.
Postensefalitik parkinsonism zamanı okulogirik krizlər adlanan hallar baş verə bilər. Bu zaman xəstənin baxışları bir neçə dəqiqə və ya saat ərzində yuxarı doğru təsbit olur, belə hallarda bəzən baş geri atılır. Krizlər akkomodasiya və konvergensiyanın pozulması ilə birgə rast gəlinə bilər (proqressivləşən nuklear iflic).
Diaqnoz və diferensial diaqnostika
İlk növbədə, Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu bir-birindən fərqləndirilməlidir. Postensefalitik parkinsonizm üçün okulomotor simptomlar, əyriboyunluq və qismən torsion distoniya əlamətləri xarakterikdir ki, bu əlamətlər heç vaxt Parkinson xəstəliyi zamanı rast gəlinmir. Yuxusuzluq, əsnəmə və öskürək tutmaları ilə müşayiət edilən tənəffüs diskineziyaları, adipozogenital pozuntular, vegetativ paroksizmlər də rast gəlinir. Postravmatik parkinsonizm diaqnozu gənc və orta yaşlı xəstələrdə dəqiq şəkildə təyin edilə bilər. Xəstəlik ağır, bəzən təkrarlanan kəllə-beyin travmalarından sonra inkişaf edir. Postravmatik parkinsonizm üçün anteropulsiya; baxışın spazmı; çeynəmənin, udmanın və tənəffüsün pozulması; kataleptoid hallar xarakterik deyil. Eyni zamanda, tez-tez vestibulyar çatışmazlıqlar, intellektin və yaddaşın pozulması, görmə hallüsinasiyaları (beyn qabığının zədələnməsi nəticəsində) rast gəlinir. Bir çox hallarda patoloji prosesin reqrediyent gedişi və ya sabitləşməsi qeyd edilir. Postravmatik parkinsonizmdə serebrospinal mayenin təzyiqinin artımı hüceyrə və protein tərkibinin normal olması fonunda aşkar edilir.
Manqan intoksikasiyası mənşəli parkinsonizminin diaqnostikası üçün anamnez (manqan və ya onun oksidləri ilə əlaqəli əmək fəaliyyəti ilə bağlı məlumatlar), bioloji mayelərdə manqanın aşkarlanması vacibdir. Karbonmonoksid parkinsonizminin diaqnozu qanda karboksihemoqlobinin təyin edilməsinə əsaslanır.
Aterosklerotik parkinsonizmdə tremor və rigidlik serebral aterosklerozun əlamətləri ilə yanaşı müşahidə edilir və ya beyin qan dövranının kəskin pozulmasından sonra baş verir. Ocaqlı nevroloji əlamətlər piramid çatışmazlıq və yüksə ifadə olunmuş psevdobulbar simptomlar şəklində özünü göstərir. Tez-tez birtərəfli rigidlik və hərəkətlərin buxovlanması müəyyən edilir. Qanda ateroskleroz üçün xarakterik olan dislipidemiya aşkar edilir.
Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm sindromu zamanı elektromioqrafiya əzələlərin elektrogenezinin pozulmasını və sakit halda əzələlərin bioelektrik aktivliyinin artmasını göstərir. Elektroensefaloqrafiya zamanı əsasən, baş beynin bioelektrik fəaliyyətində diffuz, kobud olmayan dəyişikliklər aşkar edilir.
Parkinson xəstəliyinə bənzər klinik şəkil, senil aterosklerotik demensiya zamanı da müşahidə edilə bilər. Bu xəstəlik üçün başlıc olaraq demensiyaya qədər inkişaf edə bilən kobud ruhi pozuqluqlar xarakterikdir. Rigidlik və hərəkətlərin buxovlanması mülayim dərəcədə ifadə olunur, bir qayda olaraq, tremor qeyd edilmir. Parkinsonizmin bəzi kliniki təzahürləri sinir sisteminin digər irsi-degenerativ xəstəlikləri: Fridreyx ataksiyası, olivopontoserebellyar atrofiya, ortostatik hipokineziya, Kreytstfeld-Yakob xəstəliyi və s. zamanı da aşkar edilə bilər. Bu xəstəliklərdə akinetik-rigid simptomlarla yanaşı beyincik ataksiyasının proqressivləşən halları da müşahidə edilir.
Müalicəsi
Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun müalicəsi kompleks şəklində və uzunmüddətli olmalıdır. Müalicəyə spesifik antiparkinsonik preparatlar, sedativ dərmanlar, fizioterapiya, müalicəvi bədən tərbiyəsi, psixoterapiya daxil olmalıdır. Psixoterapiya etioloji amilləri, xəstənin yaşını, xəstəliyin kliniki formasını və mərhələsini, həmçinin yanaşı xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə almaqla aparılmalıdır.
Hal-hazırda parkinsonizm əleyhinə preparatların 6 əsas qrupu vardır:
Xəstəliyin başlanğıc mərhələsində xolinolitiklər və ya amantadin qrupundan olan preparatlar təyin edilir. İkinci mərhələdə – həmin preparatlar və kiçik dozada DOFA tərkibli preparatlar tətbiq edilir. Üçüncü mərhələdə – DOFA tərkibli preparatların dozası artırılır və müalicəyə B tipli MAO inhibitorları, KOMT inhibitorları və ya dofamin reseptorlarının aqonistləri əlavə edilir.
Parkinsonizmdən əziyyət çəkən xəstələrin neyrocərrahi müalicəsinin əsasında qabıqaltı nüvələrə kəllənin rentgenoqrafiyası və baş beynin kompüter tomoqrafiyasının nəzarəti altında stereotaksik müdaxilə dayanır. Əməliyyatın məqsədi rigidliyi azaltmaq üçün solğun kürənin mexaniki, kimyəvi, elektrik və ya kriogen təsir vasitəsilə məhv edilməsi və ya tremoru azaltmaq üçün talamusun arxa nüvəsinin dağıdılmasıdır. Akineziya nadir hallarda korreksiyaya tabe olur. Əməliyyatın effektivliyi 80% təşkil edir. Stereotaksik əməliyyat üçün göstərişlər: əmək qabiliyyətinin və ya gündəlik həyatda sosial adaptasiyanın əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşması, xəstəliyin medikamentoz terapiyaya tabe olmaması, hemiparkinsonizm, xəstəliyin yavaş inkişaf etməsidir. Əks-göstərişlər: anamnezdə beyin qan dövranının pozulması faktının mövcudluğu, hidrosefaliya, ağır arterial hipertoniya, psixi pozuntulardır. Xəstənin 65 yaşından sonra əməliyyatın risklilik dərəcəsi artır. İkitərəfli müdaxilələrə qərar verərkən çox ehtiyatlı olmaq lazımdır.
Parkinsonizm əleyhinə preparatların təyinindən savayı metabolik terapiya kursları, zəruri hallarda – sedativ preparatlar, müalicəvi bədən tərbiyəsi, akupunktur kursları (əzələ tonusunu azaltmaq üçün), psixoterapiya da təyin olunmalıdır. Parkinson xəstəliyi və parkinsonizm zamanı əmək qabiliyyəti hərəki pozuntuların inkişaf dərəcəsindən və peşə fəaliyyətinin növündən asılıdır. Hərəki funksiyaların yüngül və mülayim dərəcəli pozulmaları zamanı xəstələr müxtəlif əqli iş növləri, eləcə də fiziki gərginlik və dəqiqlik tələb edən hərəkətlərin yerinə yetirilməsi ilə bağlı olmayan iş növlərində uzun müddət əmək qabiliyyətlərini saxlayırlar. Xəstəliyin şiddətli təzahürləri zamanı xəstələr əmək qabiliyyətlərini itirirlər və kənar şəxslərin yardımına ehtiyac duyurlar.
Parkinson xəstəliyinin müalicəsi olduqca mürəkkəb, kompleks bir vəzifədir və həkimdən müvafiq bilik səviyyəsi, böyük təcrübə, eləcə də müşahidə qabiliyyəti və səbrli olmağı tələb edir. Düzgün seçilmiş müalicə, xəstələrə uzun müddət fiziki və zehni fəallıqlarını lazımi səviyyədə saxlamağa, əmək fəaliyyətlərini davam etdirməyə, tamdəyərli həyat yaşamağa imkan verir.
Xəstəliyin gedişi və proqnoz
Bir qayda olaraq, Parkinson xəstəliyində klinik simptomlarının şiddəti vaxt keçdikcə artır. Dərman intoksikasiyasının səbəb olduğu bəzi formalar istisna təşkil edir (dərmanların ləğvi ilə vəziyyətdə yaxşılaşma ola bilər). Parkinson xəstəliyinin və parkinsonizm sindromunun əksər simptomlarının xronikliyi və davamlı inkişafı sağalmağa ümid qoymur. Ümumiyyətlə, belə qəbul edilmişdir ki, başlanğıc mərhələdə aparılan müalicə simptomların şiddətini azalda və xəstəliyin inkişafını ləngidə bilər. Sonrakı mərhələlərdə müalicə daha az effektiv olur. Ağır dərəcəli əlillik və ya ölüm, xəstəliyin başlanğıcından keçən ilk 5 il ərzində xəstələrin 25%-də, növbəti 5 ildə 65%-də, 15 illik sərhəddən sağ qalanların isə 89%-də baş verir. Parkinson xəstəliyi olan xəstələrdə ölüm səviyyəsi ümumi əhalidən 3 qat daha yüksəkdir. Levodopanın istifadə edilməsinin başlamasıyla, bu göstərici, təxminən 50% azalmış və ömür uzunluğu bir neçə il artmışdır.
https://nevropatologiya.az/2021/08/16/parkinson-x%C9%99st%C9%99liyi-v%C9%99-parkinsonizm-sindromu/
Вход
