Şihan sindromu, ağırlaşmış doğuş və ya abort nəticəsində hipofiz hüceyrələrinin ölümü ilə əlaqədar yaranan neyroendokrin pozğunluqdur. Laktasiyanın tamamilə kəsilməsi, oliqomenoreya, amenoreya, bədənin ödemi, saç və dırnaqların qırılması, azalması, başgicəllənmə, bayılma, zəiflik, tez yorulma, dərinin hiperpiqmentasiyası ilə təzahür edir. Diaqnostika məqsədilə hipofiz, qalxanabənzər vəzi, yumurtalıqlar, böyrəküstü vəzilərin hormonların müayinəsi, kəllənin hədəfli rentgenoqrafiyası, KT, MRT aparılır. Şihan sindromunun müalicə sxeminə əvəzedici hormonoterapiya, simptomatik anemiya əleyhinə və anabolik vasitələrin təyini daxildir.
Şihan sindromunun səbəbləri
Doğuşdan sonrakı hipopituitarizmin morfoloji əsasını adenohipofiz hüceyrələrinin ölümü və hormonal çatışmazlığın inkişafı təşkil edir. Hipofiz toxumasında baş verən destruktiv-nekrotik proseslər adətən vəzinin qan təhcizatının pozulması ilə bağlıdır. Hamiləlik dövründə bu dəyişikliklər kompensator olaraq artır. Hipofiz hüceyrələrinin ölümü ilə nəticələnən arterial hipertoniyanın birbaşa səbəbləri aşağıdakılardır:
Şihan xəstəliyinin risk amillərinə yüksək arterial təzyiq və böyrəklərin funksional pozğunluqları ilə gedən hestoz, idiopatik və ikincili trombositopeniyalar, arterial hipertoniya, simptomatik arterial hipertenziya, ifadəli böyrək çatışmazlığı aiddir. Həmçinin risk qrupuna anamnezində çoxdöllü hamiləlik və sürətli doğuşu olan pasiyentlər daxildir.
Şihan sindromunun patogenezi
Şihan sindromunun inkişafının əsas həlqəsini hipofizin qan təhizatına olan tələbatı ilə daxil olan qanın həcmi arasındakı uyğunsuzluq təşkil edir. Hamilələrdə hestasiya prosesi və qadın orqanizminin doğuşa hazırlığı ilə əlaqədar hipofiz toxumasının ölçülərinin 120-136% artması qeyd olunur. İlk növbədə prolaktin sintez edən hüceyrələr- laktotropositlər hipertrofiya və hiperplaziyaya uğrayır. Bu zaman orqanda qan cərəyanı dəyişmədiyindən hipofiz qan dövranı pozğunluqlarına qarşı həssas olur. Doğuş prosesində baş verən hipovolemik və koaqulopatik qanaxmalar vəzi toxumasının qan təhcizatının azalmasına gətirib çıxarır, bu da əvvəlcə vazokonstriksiya, bir müddət sonra isə ağ infarkt, koaqulyasion nekrozla müşayiət olunur. Hüceyrələrin ölümü nəticəsində hipofizin ön payında hormon sintezi dayanır və Şihan xəstəliyinin tipik klinik şəkli formalaşır.
Şihan sindromunun əlamətləri
Destruktiv proseslərin dərinliyindən asılı olaraq, xəstəlik doğuşdan sonra dərhal və ya bir neçə ay ərzində özünü büruzə verir. Əksər hallarda doğuşdan sonrakı hipopituitarizmin ilkin əlaməti süd vəzilərinin involyusiyası və laktasiyanın pozulması (hipoqalaktiya, aqalaktiya) olur. Sonralar sindromun klinik şəklinə neyroendokrin çatışmazlığın digər təzahürləri qoşulur. Xəstəliyin yüngül gedişi zamanı sekresiya olunan südün miqdarı uşağın qida tələbatını ödəməyə kifayət etmir. Arterial təzyiqin enməsi fonunda başgicəllənmə, tez yorulma, bağ ağrıları izlənilir.
Orta dərəcəli Şihan sindromu südün olmaması, halsızlıq, yuxululuq, yaddaşın zəifləməsi, bayılma hallarına meylliklə xarakterizə edilir. Pasiyentlərdə şişkinlik, bədən çəkisinin artması, qəbizlik müşahidə edilir. Laktasiyanın olmamasına baxmayaraq, aybaşı sikli gec bərpa olunur, aybaşının davam etmə müddəti 2-3 gün (oliqomenoreya), axıntının miqdarı isə az olur. Ağır gediş dayanıqlı amenoreya, generalizəolunmuş ödem, çəkinin azalması ilə səciyyələnir. Süd vəziləri və xarici cinsiyyət orqanları hipotrofiyaya uğrayır. Qadınlar saçların tökülməsindən, dırnaqların sınmasından şikayət edirlər. Dəri bürünc rəng alır.
Şihan sindromunun ağırlaşmaları
Şihan sindromunun orta və ağır formalarının xarakterik fəsadlarına terapevtik rezistent anemiya aiddir. Daha ağır hallarda doğuşdan sonrakı hipopituitarizm zamanı yaranan hormonal çatışmazlıq hipopituitar və ya hipotireoid komanın, Uoterhaus-Frideriksen sindromunun (kəskin böyrəküstü vəzi çatışmazlığı) inkişafı nəticəsində sinir, tənəffüs, ürək-damar və digər sistemlərin ağır dərəcəli funskional pozğunluqları ilə nəticələnir. Hipofizin qonadotrop funskiyasının pozulması süd vəzilərinin vaxtından əvvəl involyusiyası, erkən klimaks və sonsuzluğa gətirib çixarır.
Şihan sindromunun diaqnostikası
Doğuş və ya abortdan sonra neyroendokrin çatışmazlığın əlamətlərinin yaranması hipofiizn funksiyalarının hərtərəfli öyrənilməsinə əsas yaardır. Diaqnostik mərhələ hipofiz toxumasının vəziyyəti və funksional imkanlarının qiymətləndirilməsinə yönəldilir. Doğuşdan sonrakı hipopituitarizmin diaqnozunun qoyulmasında tətbiq olunan ən informativ üsullar aşağıdakılardır:
Əlavə müayinələr qismində sidikdə 17-ketosteroidlərin təyini, qlükozotolerant test (şəkər yüklənməsindən sonra hipoqlikemiya əyrisi müşahidə edilir) məsləhət görülür. Xəstəlik hipofiz şişləri, ensefalit, neyrosarkoidoz, hipokorsitizm (Addison xəstəliyi), hipotireoz, yumurtalıqların ikincili hipofunksiyası ilə differensiasiya edilir. Ehtiyac olduqda pasiyent endokrinoloq, nevropatoloq, neyrocərrah, onkoloq tərəfindən konsultasiya edilir.
Şihan sindromunun müalicəsi
Doğuşdansonrakı hipopituitarizmin terapiyasının əsas məqsədi normal hormonal fonun bərpasından və simptomatik pozğunluqların korreksiyasından ibarətdir. Patogenetik müalicə kursu xəstəliyin forması və ağırlıq dərəcəsi nəzərə alınmaqla aparılır. Standart müalicə sxeminə aşağıdakı üsullar daxildir:
Şihan sindromunun proqnoz və profilaktikası
Erkən diaqnostika və adekvat müalicə (əksər hallarda ömürlük) pasiyentin həyat keyfiyyətinin əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlməsinə və təhlükəli ağırlaşmaların inkişafının qarşısının alınmasına imkan verir. Şihan sindromunun profilaktik tədbirlərinə hamiləliyin planlaşdırılması, abortlardan imtina aiddir. Qadın məsləhətxanalarında vaxtında qeydiyyata düşmə, müntəzəm ginekoloji müayinələr massiv mamalıq ağırlaşmaları, DDL-sindromu, İTŞ ilə nəticələnən
hamiləlik ağırlaşmalarının, genital və somatik patologiyaların vaxtında aşkarlanmasına şərait yaradır.
Вход
